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Die intravenöse Leiomyomatose (IVL) ist eine seltene Erkrankung, welche durch nicht-invasives, intravaskuläres, Wachstum glatter Muskelzellen gekennzeichnet ist. Ihr Ursprung liegt meist in einer uterinen Leiomyomatose. In ihrer ausgedehntesten Form kann die IVL über die uterinen Gefäße und die Vena cava inferior (VCI) die rechte Herzkammer erreichen. Die Klinik der, histologisch benignen, IVL ähnelt der eines Malignoms und kann, aufgrund von Herzstillstand, Organversagen, Therapie-assoziierten Komplikationen oder Rezidiven, tödlich verlaufen. Die Therapie der Wahl ist die vollständige Tumorresektion. Im folgenden Fallbericht wird unser Management einer intrakardialen IVL beschrieben.

Die Literaturrecherche zur Evidenz dieser Erkrankung erfolgte über PubMed.

Die 47-jährige Patientin wurde unserer Abteilung mit Verdacht auf eine langstreckige Thrombose, ausgehend von der rechten Beckenvene bis zur VCI reichend, zugewiesen. Die Patientin war hämodynamisch stabil und beschwerdefrei. Bildgebend zeigte sich ein myomatös vergrößerter Uterus und erweiterte Beckengefäße. Aufgrund radiologischer Kriterien wurde die, zuvor als Thrombus vermutete, Struktur als IVL diagnostiziert. Um hämodynamische Komplikationen und Rezidive zu verhindern, stellte sich die Indikation zur einzeitigen chirurgischen Resektion. Intraoperativ fanden sich multiple Myome, welche das rechte Parametrium und Parakolpium infiltrierten, sodass hier die beginnende intravasale Infiltration vermutet wurde. Es wurde eine Hysterektomie mit Adnexektomie beidseits durchgeführt. Der Tumor wurde in toto in zwei Teilen entfernt: über eine longitudinalen Venotomie der VCI kranial der iliocavalen Bifurkation und über Eröffnung des rechten Vorhofes. Im Rahmen der Entfernung der IVL im Bereich des rechten Parametriums kam es zur Ruptur der VCI, welche mit einem Perikardpatch versorgt wurde. Die Operationsdauer betrug 660 Minuten. Fünf Monate später präsentierte sich die Patientin beschwerdefrei mit unauffälliger Bildgebung.

Mit Präsentation dieses Falles ergänzen wir die begrenzte Evidenz zu Diagnose, Behandlung und Nachsorge dieser seltenen, histologisch gutartigen, dennoch lebensbedrohlichen, Pathologie.